Kuru, una enfermedad neurodegenerativa

El kuru es una extraña enfermedad que fue detectada por primera vez a comienzos del siglo XX en Nueva Guinea. De hecho, la palabra kuru es de lengua aborigen, y significa “temblor con fiebre y frío” o “temblar de miedo”.

La ciencia comenzó a estudiar el kuru a mediados del siglo XX. En principio, se creyó que se trataba de una enfermedad hereditaria, pues solo se había registrado en la comunidad Fore de Nueva Guinea. Sin embargo, luego se detectó que este mal era transmitido por un virus lento o prión.

¿Cómo llegaba ese prión al cuerpo humano y por qué la enfermedad solo se había detectado en una comunidad de Nueva Guinea? Resulta que la proteína infecciosa o prión se adquiere cuando las personas comen el cerebro de humanos muertos.

Sin embargo, más allá del canibalismo ritual, otros investigadores han señalado que hay pacientes afectados por ingerir cerebros de distintos animales de caza y de monos. De todas maneras, en la actualidad el kuru se considera una enfermedad erradicada.

¿Qué es el kuru?

El kuru es una enfermedad neurodegenerativa muy rara, que hasta el momento solo ha sido detectada en Papúa Nueva Guinea. Una de las dificultades para su detección es que tiene un período de incubación muy largo antes de que aparezcan los primeros síntomas. Se cree que tarda 10 años en manifestarse, aunque se han registrado casos de hasta 50 años.

Esta enfermedad provoca la muerte, como máximo, dos años después de que aparezcan los primeros síntomas. La hipótesis más aceptada señala que este mal tiene lugar por las prácticas caníbales que, dicho sea de paso, fueron completamente erradicadas de Nueva Guinea en 1960.

El kuru da lugar a un grave deterioro de las funciones mentales. Los síntomas son muy similares a los de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Hay una patología muy similar que aparece en las vacas y se denomina encefalopatía espongiforme bovina o enfermedad de las vacas locas.

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Causas de la enfermedad

En 1961, los investigadores Michael Alpers y Shirley Lindenbaum llevaron a cabo una investigación de campo en Nueva Guinea para comprender mejor la enfermedad. Según sus hallazgos, el primer caso de kuru se habría presentado en 1900, en un hombre que vivía en las periferias de la comunidad de origen.

Los investigadores señalaron que la hipótesis más plausible es que tal hombre contrajo la enfermedad de Creutzfedlt-Jakob. Luego se produjo una variación espontánea de la misma en su organismo.

Entre los aborígenes de la tribu se acostumbraba a hacer un ritual funerario que consistía en comer los restos de los difuntos. Por tradición, las mujeres y los niños eran quienes consumían el cerebro del muerto. Al hacer esto, también ingerían el prión. Luego, estas personas también desarrollaban la enfermedad y morían, pero nuevamente sus cuerpos eran consumidos, por lo que la transmisión se extendía en sucesivas etapas.

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Síntomas y diagnóstico

El kuru es una enfermedad letal que provoca cambios neurológicos y fisiológicos en el organismo de la persona infectada. La incubación es la etapa más larga de la enfermedad; una vez que se manifiestan los síntomas, en promedio tardan un año en conducir a la muerte.

Hay tres etapas diferenciadas en el desarrollo del kuru:

• Etapa ambulante: en esta fase aparece un temblor continuo en el cuerpo, dificultad para coordinar los movimientos y para pronunciar palabras, así como imposibilidad para mantener una postura corporal estable. El afectado puede caminar, pero con dificultad.
• Etapa sedentaria: el afectado ya no puede caminar. Presenta una severa incoordinación en sus movimientos o ataxia, y los temblores se tornan más intensos. El paciente pasa por episodios maníacos, generalmente de risa incontrolable, y luego puede sumirse en profundas depresiones.
• Fase terminal: el control sobre los movimientos se va perdiendo paulatinamente, al punto que hay dificultad para tragar los alimentos. También es posible que se pierda la capacidad de hablar o de responder a los estímulos del medio.

La muerte por kuru no es por la enfermedad

El kuru causa la muerte de forma indirecta, por el estado de postración y confusión al que conduce. El deceso es provocado por una infección, como una neumonía agregada al cuadro de base. El afectado fallece entre tres meses y dos años después de haber registrado los síntomas iniciales.

Esta patología está erradicada, pero ha servido para el mejor conocimiento de los priones. Se trata de casos raros y aislados, aunque contribuyen al acervo científico para mejorar el abordaje de otros trastornos más comunes.