Enfermedad de Still: todo lo que debes saber

La enfermedad de Still se engloba dentro de las enfermedades reumáticas. Dichas enfermedades abarcan un amplio abanico de síntomas, por lo general de índole autoinmune y musculoesquelética. Son lo que se llama «términos paraguas», creados para agrupar patologías muy dispares que no se conocen del todo.

A pesar de que en el curso de la enfermedad la base son los procesos inflamatorios, no se ha descubierto la causa primera de la enfermedad de Still. Se han barajado hipótesis en relación a factores genéticos, inmunes, hormonales o estresantes. Se propuso incluso que el comienzo fuese algún tipo de proceso infeccioso, relacionado quizás con los virus de la rubeola o de la parotiditis.

Existen dos tipos principales de enfermedad de Still en función de si aparecen antes o después de la adolescencia:

• Artritis idiopática juvenil sistémica. Afecta principalmente a niños menores de 5 años. Puede ser episódica (una ocasión aislada) o recidivante (se suceden varios episodios). Existe cierta confusión en cuanto a la frecuencia con que aparece. Sin embargo, se trata de la enfermedad reumática más frecuente de la infancia.

• Enfermedad de Still del adulto. Aparece entre los 16 y los 35 años, y predomina ligeramente en el sexo femenino. Se trata en este caso de una enfermedad crónica, con períodos en que los síntomas son más graves, conocidos como recurrencias. Se presenta en alrededor de una persona de cada 100.000.

Ambas presentan diferencias en cuanto a la sintomatología. Sin embargo, comparten la llamada tríada clásica: fiebre, erupción cutánea y dolor articular.

Signos y síntomas de la variante juvenil

• Fiebre intermitente, con uno o dos picos diarios. No responde a antitérmicos (fármacos que combaten la fiebre, como el Ibuprofeno).

• Erupción cutánea rosada maculo-papular, es decir, combina estos dos tipos de alteraciones de la piel: mácula, cambio de coloración de la piel sin sobreelevación de la misma, y pápula, pequeña elevación sólida de la piel, de bordes bien definidos.

• Artritis: inflamación de las articulaciones, que en este caso puede incluso llegar a destruirlas. Afecta principalmente a rodillas, tobillos, muñecas y columna cervical. Aquí pueden aparecer dolor espontáneo o a la presión, aumento de calor o limitación a la movilidad.

• Linfadenopatías generalizadas. Los ganglios linfáticos se ven afectados y sufren aumento de volumen y tumefacción. En los ganglios mesentéricos (los localizados en el abdomen) estas linfadenopatías pueden dar lugar a dolor abdominal.

• Esplenomegalia y hepatomegalia: se refieren respectivamente al aumento de tamaño del bazo y el hígado. Este síntoma es poco frecuente.

• Manifestaciones pleuropulmonares: generalmente se observa pericarditis subclínica. Se inflama el pericardio, la capa serosa (mezcla de tejido epitelial con tejido conjuntivo) que recubre el corazón. Sin embargo, no suele causar demasiadas molestias.

• Amiloidosis: puede depositarse en distintas partes del cuerpo material amiloide (una especie de proteína).

• Síndrome de activación macrofágica: los macrófagos (células sanguíneas de estirpe inmune) destruyen las demás células sanguíneas. Esto es lo que se conoce como un síndrome hemofagocítico.

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Signos y síntomas de la enfermedad de Still del adulto

• Fiebre alta en picos (aumenta considerablemente de manera brusca) sobre todo a últimas horas de la tarde.

• Erupción cutánea de color asalmonado, que aparece y desaparece con los episodios febriles.

• Poliartritis sobre todo en rodillas y carpos (huesos de la palma de la mano). Inicialmente también acompaña a la fiebre, pero si no se controla, puede cronificarse, siendo especialmente destructiva.

• Odinofagia: dolor al tragar, que no se acompaña de lesiones en boca ni faringe.

• Serositis: inflamación de las serosas, en este caso pericardio y pleura (capa que envuelve los pulmones). Es más frecuente esta afectación en adultos que en niños.

• Hepatoesplenomegalia y adenopatías: aumento de tamaño de hígado, bazo y ganglios linfáticos.

• Otras manifestaciones de naturaleza muy dispar. Pueden afectarse corazón, riñones y sistema nervioso. Pueden aparecer también amiloidosis y síndrome de activación macrofágica.

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Tratamiento

Dado que la enfermedad de Still es de causa desconocida, no es posible dar con un tratamiento curativo. Por ello, el tratamiento existente está dirigido a aliviar y controlar los síntomas:

• AINE (medicamentos que combaten la inflamación, la fiebre y el dolor). Ejemplos de AINE son el Ibuprofeno y el Naproxeno. No suelen ser suficientes para paliar los síntomas así que es necesario recurrir a glucocorticoides (antiinflamatorios, antialergénicos e inmunosupresores).

• FAME (fármacos modificadores de la enfermedad). Existen dos tipos: FAME tradicionales, el mecanismo de acción de cada fármaco incluido en este grupo es muy diverso. Existen desde modificadores de procesos bioquímicos hasta inhibidores de la proliferación celular. Y FAME biológicos, su mecanismo de acción tiene que ver con la modificación de la inmunidad.