Vasculitis: ¿qué es y qué tipos hay?

Las vasculitis son un grupo de enfermedades cuyo factor común es que producen inflamación de los vasos sanguíneos. Son enfermedades poco frecuentes, aunque algunas de sus variantes tienen una incidencia relativamente moderada.

El origen de las vasculitis es todavía incierto para la ciencia, excepto en el caso de la vascultitis leucocitoclástica por hipersensibilidad. Hay sospechas de que en los demás casos puede tratarse de una enfermedad autoinmunitaria y/o que involucra factores genéticos.

Este tipo de enfermedades están presentes en personas de todas las edades, desde niños pequeños hasta pacientes de edad avanzada. Sin embargo, algunos tipos de vasculitis afectan con especial intensidad a determinados segmentos etarios.

Algo similar ocurre en relación a la frecuencia con que las vasculitis se asocian al sexo. Algunas modalidades son más frecuentes entre los varones, otras entre las mujeres y algunas más en ambos sexos por igual.

¿Qué son las vasculitis?

Como se anotaba anteriormente, las vasculitis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por la inflamación de vasos sanguíneos. Estos incluyen capilares, arterias, arteriolas, venas y vénulas. Dicha anomalía puede dar origen a una pérdida de flujo sanguíneo en las extremidades o en los órganos, incluyendo órganos vitales.

Como existen diferentes tipos de vasculitis, las manifestaciones y la gravedad de la enfermedad son muy variables. El principal riesgo que presentan es el de comprometer el funcionamiento de órganos y extremidades, lo cual puede conducir al desarrollo de isquemia y necrosis.

Los síntomas son muy variados, aunque por lo general incluyen manifestaciones como astenia, fiebre y malestar general. También se presentan afectaciones localizadas, dependiendo del órgano que esté comprometido por la enfermedad.

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Clasificación general de las vasculitis

La clasificación general de las vasculitis se hace con base en los mecanismos que la producen. Desde ese punto de vista, encontramos cuatro grandes subgrupos, que son:

• Tipo I. Vasculitis alérgica o anafiláctica. Se caracteriza porque es una reacción extrema a un fármaco, a una sustancia extraña o a una infección.
• Tipo II. Citotóxica o citolítica. Se originan en la acción de los ANCA o anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos; o de los AECA, o anticuerpos anti-células endoteliales endoteliales.
• Tipo III. Mediada por inmunocomplejos. Es el grupo más amplio de vasculitis. Como el nombre lo indica, se originan en la acción de los complejos inmunes.
• Tipo IV. Citotóxica. En este caso, el problema se origina en la acción de los linfocitos T.

Tipos de vasculitis

Aunque no existe una clasificación ideal de las vasculitis, la más aceptada fue la resultante de la conferencia de consenso internacional, en Chapel Hill. Esta se revisó en 2012 y actualmente es la que se emplea en todo el mundo.

Según esta clasificación, los tipos de vasculitis son:

• Vasculitis de gran tamaño. Las que afectan a arterias de gran tamaño, en particular a la aorta y sus ramas. Comprenden la arteritis de células gigantes y la arteritis de Takayasu.
• De vaso de mediano tamaño. Afectan arterias medianas, como las viscerales y sus ramas. Facilitan el desarrollo de aneurismas y estenosis. Comprende la poliarteritis nodosa (PAN) y la enfermedad de Kawasaki.
• De vaso de pequeño tamaño. Afecta arterias, arteriolas, capilares y venulas intraparenquimatosas.
• Vasculitis de vaso variable. No predomina un mismo calibre, sino que afecta a vasos de todos los tamaños. Comprende Enfermedad de Behçet y Síndrome de Cogan.
• Vasculitis de un único órgano (SOV). En arterias o venas de cualquier tamaño, pero afectando solamente a un órgano específico.

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Otros datos de interés

Hay algunos tipos de vasculitis que son más prevalentes en función de la edad. La enfermedad de Kawasaki se presenta con mayor frecuencia en niños y adolescentes. A su vez, la enfermedad de Behçet y la arteritis de Takayasu es más incidente entre los jóvenes de 20 a 30 años.

La poliarteritis nudosa (PAN), la poliarteritis microscópica (PAM), la vasculitis granulomatosa y alérgica de Churg-Strauss, la vasculitis primaria del sistema nervioso central, la enfermedad de Buerger y la enfermedad de Wegener, son significativamente más frecuentes entre los adultos de 40 a 60 años.

Finalmente, la arteritis de células gigantes tiene especial prevalencia entre los mayores de 50 años. Su máxima presencia se da en los mayores de 80 años.